患者，女，49岁，西班牙裔，诉双眼慢性飞蚊症和闪光症持续7月余，遂入院寻医就诊。既往史：曾被诊断为玻璃体后脱离、偏头痛和甲减，偏头痛与甲减通过给予药物治疗得到控制。无家族遗传史。

视力检查：双眼初始视力（VA）为20/20（1.0）；

眼压检测：双眼眼内压（IOP）为12mmHg；视野检查和眼外肌功能检查：未见明显异常；

眼底检查：提示双眼（OU）眼底有细微弥漫性、奶油色、卵形脉络膜病变，血管弯曲；右眼（OD）鼻侧有脉络膜视网膜瘢痕，左眼（OS）视盘下方有视网膜出血（图1）；

图1：眼底影像：右眼OD（左图示），左眼OS（右图示）

瞳孔对光反射检查：双侧瞳孔等圆，无相对性瞳孔传入缺陷（RAPD）；

裂隙灯生物显微镜检查：提示左眼（OS）出现前后囊下白内障为1+，双眼（OU）前后玻璃体细胞为1+；

FAF检查：提示低自发荧光，考虑视网膜出血（图2）；

图2：FAF影像：右眼OD（左图示），左眼OS（右图示）

OCT检查：黄斑扁平，无积液或病变；右眼玻璃体后界膜附着完整，双眼有少量的散在玻璃体混浊（图3）；

图3：黄斑区OCT影像：右眼OD（顶部图示），左眼OS（底部图示）

FA检查：提示双眼静脉大血管渗漏（图4）；

图4：FA后期影像：右眼OD（左图示），左眼OS（右图示）   点击放大

ICGA检查：提示后期双眼脉络膜呈弥漫性多灶性弱荧光病变。

鸟枪弹样视网膜脉络膜病变是一种罕见的慢性、双侧性以及非感染性后葡萄膜炎，其特征性表现是眼底出现弥漫性奶油色的脉络膜病变，尤其在鼻下方区域表现最为显著；大多数患者在诊断时已经出现症状（飞蚊症、闪光症、视物模糊、视野丧失、对比敏感度下降或夜盲等），这些症状通常由黄斑囊样水肿（CME）或光感受器损伤引起的视网膜损伤而导致。在确诊过程中，HLA-A29的检测结果几乎可以作为确诊的关键，因为几乎所有鸟枪弹样视网膜脉络膜病变患者HLA-A29检测均为阳性。这种强关联，以至于眼科学界普遍将HLA-A29阳性视为鸟枪弹样视网膜脉络膜病变确诊不可或缺的标准；同时，在HLA-A29阴性的患者中须排除恶性肿瘤等其他可能的诊断。

患者眼底检查提示特征性双侧多发性脉络膜炎；在无角膜沉积物或后粘连的情况下出现前房细胞和玻璃体细胞，考虑含玻璃体炎；在特征性双侧多发性脉络膜炎和ICGA检查结果的基础上再由免疫学检测出HLA-A29阳性，以上诊断标准足以做出鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的诊断。同时，由血清学检查排除了梅毒等感染性病因；组织活检与放射性检查排除了肉芽肿病变或眼内淋巴瘤。

A. OCT检查对于诊断和监测囊样黄斑水肿（CME）以及光感受器的完整性极有帮助；

B. FAF检查虽在疾病的早期诊断中意义不大，但可以帮助监测疾病后期视网膜色素上皮细胞（RPE）的状态（预示着光感受器的健康状况）；

C. FA检查聚焦于诊断和监测视网膜血管炎；

D. ICGA检查可能是最有帮助的成像方式，可以检测出弥漫性多灶性低色素性脉络膜病变，尤其在疾病的早期表现中，眼底细微的色素性改变（浅色眼底、慢性炎症等）可能难以通过检眼镜等眼底检查来辨别。

患者在疾病初期有进行免疫调节治疗（即IMT，是指一种在减少或避免使用皮质类固醇同时控制眼部炎症的治疗策略）的全身性皮质类固醇使用，由于鸟枪弹样视网膜脉络膜病变对单一皮质类固醇治疗不敏感，通常需要长期使用IMT进行抗炎以控制眼内炎症从而保证视力。IMT使用的抗炎药包括免疫抑制剂类硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司、甲氨蝶呤（也属于抗肿瘤药）、吗替麦考酚酯以及生物制剂类阿达木单抗（TNF-α拮抗剂）等。生物制剂如阿达木单抗与传统的免疫抑制剂相比副作用影响相对较小，且在控制原发性和难治性疾病中突出了显著有效性。而曲安奈德Tenon囊下注射、地塞米松玻璃体内植入剂和氟轻松玻璃体内植入剂局部缓释等局部治疗方式用于全身性治疗依从性不高的患者，尽管局部治疗有发生白内障和青光眼的风险。

保持脉络膜色素层的完整性对于维持视网膜色素上皮细胞（RPE）和光感受器的正常功能至关重要。长期视力的预后与脉络膜的受累程度密切相关。文献资料显示，在5年和10年的长期随访中，分别有14%至16%和20%至22%的患者视力降至法定盲人水平（即双眼视力下降至20/200或更差），这一比例远高于普通葡萄膜炎患者群体的4%。此外，相比35%的普通葡萄膜炎患者，有高达57%的患者视力降至20/60或更差。在这些患者中，视力丧失的主要原因是囊样黄斑水肿（CME），其发生率在50%至84%之间，也高于30%的普通葡萄膜炎患者群体。

在排除了感染性病因后，患者开始口服泼尼松60mg/日的治疗，并被建议尽早引入IMT。患者起初因担忧潜在副作用对IMT持保留态度，且经常自行中断甲氨蝶呤和后续阿达木单抗的治疗。但通过结合口服类固醇、间歇性使用IMT，以及局部治疗（如曲安奈德Tenon囊下注射），患者的病情得到了有效控制。但是，患者左眼（OS）的白内障最终恶化，她接受了手术治疗。目前，患者双眼的最佳矫正视力（BCVA）保持在20/20（1.0），且正在通过多模态成像技术密切监测任何可能的疾病复发迹象，以确保及时地干预和治疗。

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